ABSTRACT
ABSTRACT Objective: To describe clinical, diagnostic and therapeutic characteristics of the periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis (PFAPA) syndrome. Data source: Literature review in the PubMed database by using specific descriptors to identify all articles published in the English language in the last three years; 38 articles were found. After performing selection of titles and abstract analysis, 13 out of the 38 articles were fully read. Relevant studies found in the references of the reviewed articles were also included. Data synthesis: The PFAPA syndrome (Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis and cervical Adenitis) is a medical condition grouped among the periodic fever syndromes. The etiology is uncertain, but possibly multifactorial, and its symptoms are accompanied by recurrent febrile episodes although weight and height development are preserved. It is a self-limiting disease of benign course with remission of two to three years without significant interference in the patient's overall development. Treatment consists of three pillars: interruption of febrile episodes, increase in the interval between episodes, and remission. Conclusions: Despite several attempts to establish more sensitive and specific criteria, the diagnosis of PFAPA syndrome is still clinical and reached by exclusion, based on the modified Marshall's criteria. The most common pharmacological options for treatment include prednisolone and betamethasone; colchicine may be used as prophylaxis, and surgical treatment with tonsillectomy can be considered in selected cases.
RESUMO Objetivo: Descrever as características clínicas, diagnósticas e de tratamento da síndrome de febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite (PFAPA). Fontes de dados: Revisão de literatura na base de dados PubMed, feita por meio de descritores específicos para identificar todos os artigos publicados em língua inglesa nos últimos três anos. Dos 38 artigos encontrados, foram encaminhados para leitura integral 13 publicações após seleção de títulos e análise de abstract. Estudos relevantes encontrados nas referências dos artigos revisados também foram incluídos. Síntese dos dados: A PFAPA é traduzida do inglês periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis. Caracterizada por etiologia ainda incerta e possivelmente multifatorial, seus sintomas são acompanhados por episódios recorrentes de febre associados a um desenvolvimento pôndero-estatural preservado. É uma doença autolimitada de curso benigno, com remissão em dois a três anos, sem interferências significativas no desenvolvimento do paciente pediátrico. O tratamento consiste em três pilares: interrupção da crise febril, aumento do intervalo entre crises e remissão. Conclusões: Apesar de várias tentativas de estabelecer critérios atuais mais sensíveis e específicos, o diagnóstico da síndrome PFAPA ainda é clínico e de exclusão com base nos critérios de Marshall modificados. As opções farmacológicas mais utilizadas para o tratamento são a prednisolona e betametasona; colchicina pode ser utilizada como profilaxia e o tratamento cirúrgico com tonsilectomia pode ser considerado em casos selecionados.